açil-coa dehidrojenaz ne demek?

Açil-CoA dehidrojenaz, mitokondriyal enzimlerin bir ailesidir ve birçok biyolojik işlemde önemli bir rol oynar. Ayrıca beta-oksidasyon sürecinin önemli bir adımını gerçekleştirir. Bu adım sırasında, yağ asitleri açil-CoA'ya dönüştürülür, böylece daha fazla enerji üretmek için mitokondrilerde parçalanabilir.

Açil-CoA dehidrojenaz, bir flavoprotein olan FAD (flavin adenin dinükleotit) ve bir NAD+ (nikotinamid adenin dinükleotit) koenzimi kullanır. Katalitik aktivitesi, FAD'ın indirgenmesi ve ardından NAD+ ile reoksidasyonu yoluyla gerçekleşir. Bu reaksiyonların sonucunda, açil-CoA, bir çift elektronlu bağların kesilmesiyle beta-karbon atomlarından birine bir hidrojen atomunu aktararak bir çift bağ oluşturur.

Açil-CoA dehidrojenaz, birçok genetik hastalığın nedeni olarak bilinir. Bu hastalıklardan bazıları otozomal resesif kalıtımla aktarılır ve hastalığın şiddeti ve semptomları genellikle enzim aktivitesinin azalmasıyla ilişkilidir.